Policondritis Recidivante

La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad inflamatoria sistémica, autoinmune y poco frecuente, caracterizada por episodios recurrentes de inflamación que afectan principalmente a las estructuras cartilaginosas del cuerpo, como las orejas, la nariz y la tráquea, aunque también puede involucrar otros órganos y sistemas.

Etiología y patogenia

La causa exacta de la PR es desconocida, aunque se considera de base autoinmune. Se han identificado autoanticuerpos contra el colágeno tipo II y se sospecha la participación de mecanismos inmunomediados, como la citotoxicidad mediada por células T y la producción aberrante de autoanticuerpos. Puede haber una predisposición genética, especialmente relacionada con el alelo HLA-DR4.

Epidemiología

• Es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 3,5 casos por millón de habitantes al año.
• Suele diagnosticarse entre la cuarta y sexta décadas de la vida, aunque puede presentarse a cualquier edad.
• Afecta por igual a hombres y mujeres.

Manifestaciones clínicas

La PR se caracteriza por brotes recurrentes de inflamación que pueden afectar:

• Cartílago auricular: Dolor, enrojecimiento e hinchazón de la parte cartilaginosa de la oreja, respetando el lóbulo. Es el signo más frecuente y característico.
• Cartílago nasal: Inflamación y dolor en la nariz, que puede llevar a la deformidad conocida como «nariz en silla de montar».
• Tracto respiratorio: Afectación de laringe, tráquea y bronquios, causando ronquera, tos, disnea e incluso colapso traqueal en casos graves.
• Articulaciones: Artritis no deformante, que puede afectar tanto grandes como pequeñas articulaciones.
• Ojos: Inflamación ocular (conjuntivitis, escleritis, iritis, queratitis).
• Sistema cardiovascular: Puede causar valvulopatías (insuficiencia aórtica y mitral), pericarditis, miocarditis y aneurismas aórticos.
• Otros órganos: Piel, riñones, sistema nervioso y oído interno pueden verse afectados, presentando síntomas como erupciones cutáneas, pérdida auditiva o vestibular y, más raramente, insuficiencia renal.

Asociaciones con otras enfermedades

Alrededor del 30% de los pacientes presentan otras enfermedades autoinmunes, como vasculitis sistémica, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal, Vexas (Mayores de 50 años) y síndrome mielodisplásico.

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, basado en la combinación de síntomas, hallazgos físicos y exclusión de otras enfermedades. Puede apoyarse en estudios de laboratorio, imágenes y, ocasionalmente, biopsia del cartílago afectado.

Tratamiento

• Corticoides sistémicos (prednisona): Son el pilar del tratamiento para controlar la inflamación aguda.
• Inmunosupresores: Como metotrexato, azatioprina o ciclofosfamida, se emplean en casos graves o refractarios.
• Tratamiento sintomático: Incluye analgésicos, antiinflamatorios y, en casos de afectación respiratoria severa, intervenciones quirúrgicas o el uso de prótesis traqueales.

Pronóstico y complicaciones

La policondritis recidivante es una enfermedad crónica y progresiva. En fases avanzadas puede causar destrucción irreversible de cartílago y discapacidad (visual, auditiva, respiratoria o cardiaca). Las complicaciones respiratorias (colapso traqueal e infecciones) son la principal causa de muerte, seguidas de las cardiovasculares. Sin embargo, los avances en el manejo han mejorado la supervivencia a largo plazo.

La policondritis recidivante es una enfermedad autoinmune rara, de curso crónico, caracterizada por episodios de inflamación y destrucción del cartílago en diversas partes del cuerpo, con potencial para afectar órganos vitales y asociarse a otras enfermedades autoinmunes. El tratamiento es inmunosupresor y sintomático, y el pronóstico depende de la gravedad y extensión de la afectación orgánica. 

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