La enfermedad de Behcet

La enfermedad de Behcet, también conocida como síndrome de Behçet, vasculitis de Behçet, síndrome de Adamantiades-Behçet y enfermedad de Silk Road, es un trastorno inflamatorio crónico que afecta múltiples sistemas en todo el cuerpo. Lleva el nombre del dermatólogo y científico turco Hulusi Behçet, el primero en reconocer la tríada clave de síntomas que contribuyen a la enfermedad en 1937. 

Se caracteriza por aftas orales recurrentes y cualquiera de varias manifestaciones sistémicas que incluyen aftas genitales, enfermedad ocular, lesiones cutáneas, afectación gastrointestinal, enfermedad neurológica, enfermedad vascular o artritis.

Manifestaciones

Se cree que la mayoría de las manifestaciones clínicas del síndrome de Behçet se deben a vasculitis. Entre las vasculitis sistémicas, el síndrome de Behçet destaca por su capacidad para afectar vasos sanguíneos de todos los tamaños (pequeños, medianos y grandes) tanto en el lado arterial como en el venoso de la circulación.

La enfermedad sistémica activa se asocia con muchas características no específicas de la inflamación sistémica, incluida una elevación en el nivel de citocinas proinflamatorias circulantes, aumento de la proteína C reactiva y aumento de la microglobulina b2.

Ulceras

Las úlceras orales suelen ser el signo más temprano de la enfermedad y pueden preceder por muchos años al inicio de los síntomas sistémicos. Las úlceras orales son similares a las úlceras bucales comunes en apariencia y localización, aunque pueden ser más extensas y dolorosas. Las lesiones pueden ocurrir solas o en grupos, y desaparecer sin dejar cicatrices. Los sitios más comunes de ulceración oral son la lengua, los labios y la mucosa gingival y bucal, aunque también puede ocurrir afectación del paladar, la faringe y la amígdala. 

En cuanto a las úlceras genitales ocurren en el 72-94% de los casos y son morfológicamente similares a las úlceras orales. En los hombres, ocurren con mayor frecuencia en el escroto y las lesiones en el pene son poco comunes. La epididimitis también es común. En las mujeres, las úlceras ocurren en la vulva, la vagina y el cuello uterino. Las úlceras inguinales, perianales y perineales ocurren en ambos sexos.

Los objetivos principales del tratamiento son el control de los síntomas, la supresión temprana de la inflamación y la prevención del daño de los órganos siendo las opciones de tratamiento los agentes antiinflamatorios y los inmunosupresores. El espectro de manifestaciones clínicas requiere una estrecha cooperación multidisciplinaria para una atención óptima.

Finalmente…

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